Retinoblastoma-novedosos avances

Franja Ocular 87

EVOLUCIÓN El tratamiento del retinoblastoma ha evolucionado significativamente en los últimos años. La melamina trietilén fue mencionada como tratamiento a través de la arteria carótida hacia 1954. Luego, se produjo un cambio de la técnica de enucleación primaria, a radioterapia de haz externo (RHE), pero no se consideró ideal por sus efectos secundarios, tumores malignos secundarios y desfiguración facial. Finalmente, la quimioterapia sistémica combinada con láser se ha traducido en más de 99% de supervivencia en los centros especializados y muchos niños que lograr mantener su visión. A raíz de la toxicidad sistémica de los agentes quimioterapéuticos en los niños, se han investigado terapias focales de aplicación local, que incluyen la quimioterapia intravítrea (IVIC) y quimioterapia intra-arterial (IAC). (Ver figura 1) Los investigadores Francis Munier, MD (Hospital Oftálmico Jules Ganin de Suiza) y Carol Shields, MD. (Wills Eye Hospital, Estados Unidos) mostraron en septiembre en el 12 Congreso Euretina, sus recientes resultados, en donde afirmaron que se puede obtener un excelente control tumoral con mejores tasas de recuperación de globo y una seguridad aceptable. “En nuestra experiencia, la tasa de supervivencia ocular con el uso de IVIC es de casi 85%”. Ahora, se está realizando la segunda fase del estudio multicéntrico SPOG - RB2011 para validar este tratamiento como una opción segura y eficaz. Uno de los factores iniciales más importantes en el tratamiento del retinoblastoma es hacer el diagnóstico correcto en el momento oportuno. Debe realizarse un diagnóstico diferencial con la enfermedad de Coats, la vitreorretinopatía exudativa familiar, la vascularización fetal persistente y patologías inflamatorias como la toxocariasis.
No hay que olvidar la importancia de un examen exhaustivo y riguroso, así como el uso de imágenes diagnósticas que permiten la documentación de la línea de base y una comparación para el respectivo seguimiento. Con una angiografía con fluoresceína se puede diferenciar el retinoblastoma de otras entidades, dadas las diferencias de los patrones vasculares. Igualmente, se ha avanzado en la tomografía de coherencia óptica (OCT) con el desarrollo de plataformas portátiles e intraoperatorias para observar imágenes en alta resolución. Por último, el ultrasonido proporciona información sobre el tamaño del tumor y la calcificación, así como características de invasión del nervio óptico o presencia extraocular.
FACTORES CLAVE La clave para un resultado favorable es el diagnóstico oportuno y un plan de tratamiento coordinado, que incluya pediatra, oncólogo pediatra, oncólogo ocular e incluso, un cirujano neurointervencionista. El tratamiento del retinoblastoma debe centrarse principalmente en salvar la vida del niño, seguido por los ojos, y finalmente, preservar la visión.
Estos conceptos hacen eco de la evolución del tratamiento del retinoblastoma, cambiando la enucleación como primera opción en los tratamientos de salvamento del globo ocular, tales como radioterapia externa y quimioterapia. Sin embargo, como con cualquier enfermedad rara, hacen falta más ensayos clínicos a gran escala, por lo que la evidencia proviene principalmente de series de casos individuales. CLASIFICACIÓN DEL RETINOBLASTOMA El retinoblastoma se puede clasificar de acuerdo con su diseminación, lo cual ayuda a determinar el tratamiento y la supervivencia del niño. El estadío de la enfermedad se hace con base en los exámenes oculares, las pruebas con imágenes y las biopsias realizadas. Para efectos prácticos, la Asociación Americana de Cáncer divide el retinoblastoma por su ubicación así: intraocular (todavía está dentro del ojo), orbitario (extendido a la órbita) y metastásico (diseminado a partes distantes en el organismo).
Dados los adelantos en el diagnóstico, la mayoría de los tumores se diagnostican y se tratan son r intraoculares y a su vez se clasifican de acuerdo con el sistema de Reese -Ellsworth. Este sistema de cinco grupos ayuda a determinar la probabilidad de preservar la visión al mismo tiempo que se trata eficazmente el tumor. El sistema se creó en los años 60, cuando la mayoría de los niños se trataban con radioterapia de haz externo). Términos como favorable, dudoso y desfavorable utilizados en este sistema se refieren a la probabilidad de que el cáncer pueda ser tratado eficazmente preservando al mismo tiempo el ojo afectado. Estos términos no se refieren a la probabilidad de supervivencia del niño, porque 90% de ellos se curan. Esta clasificación busca es salvar el ojo y la visión. Los tumores se clasifican de I a V (o de 1 a 5), donde el valor más bajo tiene más probabilidad de salvar el ojo y la visión. (Ver Tabla 1)
RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS De acuerdo con algunos estudios, las tasas de control tumoral con la quimioterapia sistémica como tratamiento único para el retinoblastoma van de 51% a 65% para los primeros cuatro grupos de Reese - Ellsworth. Combinada con láser focal, estas tasas de control aumentan entre 62% y 100%. En el grupo V, con solo quimioterapia el control del tumor alcanza solo es de 25% a 37%, mientras que combinada con láser focal se traduce en mejores tasas de control (47 a 83%). Los estudios sugieren la importancia de combinar el tratamiento para maximizar el control del tumor. Sin embargo, hay muchas controversias por la aplicación de láser en la región macular, en particular en las regiones extrafoveales o foveales. Se ha visto que usar agresivamente el láser focal junto con quimioterapia sistémica puede controlar totalmente (100%) el tumor en el grupo IV y tiene una alta tasa (83%) en tumores del grupo V. Sin embargo, a pesar del tratamiento con láser agresivo, la mayoría de los niños (86%) mantienen una agudeza visual de 20/400, mientras que 56% alcanzó 20/80. DISCUSIÓN FINAL La quimioterapia sistémica con la consolidación focal con láser ha revolucionado el tratamiento de los niños con retinoblastoma, permitiendo rescatar la visión en muchos casos. Sin embargo, la administración sistémica de agentes quimioterapéuticos tóxicos para los lactantes y los niños no es ideal. Los efectos secundarios comunes incluyen anemia, trombocitopenia y neutropenia, lo que podría requerir hospitalización y transfusiones. Otros efectos secundarios significativos incluyen el riesgo de neoplasias malignas secundarias y ototoxicidad. REFERENCIAS 1. Guttman Ch. Modern Approaches Deliver Benefits of Localized Chemotherapy with Strategies to Minimize Risk. Eurotimes. 2013;18:3:32. 2. Houston S, Hess D, Murray T. Treatment Approaches have Come Full Circle since the Initial Proposal, 50 Years Ago, to Deliver Therapy via the Carotid Artery. Review of Ophthalmology. (En línea). revophth.com/content/d/retina/c/34885/. (Nov. 2013). 3. American Cancer Society. Retinoblastoma. cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/ retinoblastoma-staging. (Nov. 2013).